Врождённая блокада сердца

Врождённая полная блокада сердца(ВпБС) - это редкое заболевание, сопровождающееся атриовентрикулярной диссоциацией и брадикардией.Частота встречаемости составляет около 1 случая на 22 000 новорождённых.. Данное заболевание сопровождается высокой летальностью.

Классификация, I тип

ВпБС следует делить на 2 типа:

1. Сопровождающуюся структурными измениями сердечной ткани
2. Изолированную, развивающуюся на интактном (помимо блокады) сердце

Первый тип ассоциирован с худшим прогнозом относительно выживаемости и выздоровления и определяется аномалией сердца, лежащей в основе блокады.
Чаще всего такими аномалиями выступают врождённые изменения транспозиции и атриовентрикулярные дефекты перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий.

Второй тип

Изолированная ВпБС была впервые описана в 1901 году. Большинство блокад ІІ типа имеют аутоимунную природу.
Установлена четкая связь между развитием изолированной блокады и наличием в крови матери антител к внутриклеточным рибонуклеопротеинам Ro(SS-A) и La (SS-B), вызывающих волчаночный синдром у новорождённых
Антитела, проникающие через плаценту, повреждают здоровое сердце плода. Женщины с высоким титром анти-Ro антител имеют 3% риск развития неонатального волчаночного синдрома.
ВпБС второго типа иногда возникает вследствие миокардита и редких болезней накопления (Болезнь Хантера, синдром Hurler).

Осложнения

Отдалёнными осложнениями у всех пациентов (независимо от типа блокады) являются дилятация и дисфункция миокарда желудочков.
У детей с аутоимунной блокадой часты случаи сердечной эктопии и удлинения интервала QT.
У пациентов без кардиостимулятора повышен риск развития наджелудочковых аритмий, тромбоэмболий, сердечной недостаточности и внезапной смерти.

Лечение

В лечении изолированной блокады сердца предпочтение отдают глюкокортикоидам, которые не метаболизируются плацентой, прежде всего дексаметазону. Его применение позволяло снизить активность воспалительного процесса и титр материнских антител. Некоторых результатов удалось добиться при использовании плазмафереза и адреноэргических препаратов.

1. ↑ . Kertesz NJ, Fenrich AL, Friedman RA. Congenital complete atrioventricular block. Texas Heart Inst J. 1997;24:301–307.
2. ↑ Yan J, Varma SK, Malhotra A, Menahem S. Congenital complete heart block: single tertiary centre experience. Heart Lung Circ. Nov 2012;21(11):666-70.
3. ↑ Michaelsson M, Jonzon A, Riesenfeld T. Isolated congenital complete atrioventricular block in adult life. A prospective study. Circulation. Aug 1 1995;92(3):442-9.
4. ↑ Congenital heart block in neonatal lupus: the pediatric cardiologist's perspective. Friedman DM, Rupel A, Glickstein J, Buyon JP Indian J Pediatr. 2002 Jun; 69(6):517-22.