Белковая дистрофия
Белковая дистрофия (диспротеинозы) — заболевания, связанные с нарушением обмена белка. Относится к одной из трех видов дистрофий (к паренхиматозной дистрофии).
Белок является одним из основных компонентов клеток и тканей. Его масса составляет примерно 45 % от массы всего тела. Белок в организме не депонируется, и поэтому при дефиците мобилизируются белки мышц, кожи, внутренних органов. Интегральным показателем общего уровня белкового обмена является азотистый баланс, то есть суточная разница между азотом, поступающие в организм с пищей, и количеством его, выделяемым с мочой и калом.(существуют три вида азотистого баланса: нулевой, положительный, отрицательный).
Основные проявления дефицита белка:
- снижение веса
- гипопротеинемия(понижение содержания белка в крови)
- отёки
- отрицательный азотистый баланс(на 15-25 % ниже нормы)
- иммунодефицитное состояние в результате нарушения образования лимфоцитов
- задержка физического и умственного развития
При избытке белка в организме:
- положительный азотистый баланс
- гиперпротеинемия
- диспепсические расстройства
Различают приобретённые и врождённые белковые дистрофии.
К приобретённым относятся:
- зернистая дистрофия — ранняя стадия дистрофии обычно в клетках, сердце, почках. Происходит набухание внутриклеточной структуры, высвобождается белок и уплотняется, становится похож на мелкие зёрна, а цитоплазма становится мутной. При устранении патологического фактора происходит восстановление клеток. Однако если патологический фактор не устранен переход в гиалиново-капельную, гидропическую, жировую дистрофии
- гиалиново-капельная дистрофия — более глубокое повреждение клеток. Белок уплотняется и приобретает форму светлых капель, напоминающих гиалиновый хрящ, чаще в почках или при хронической алкогольной интоксикации или хроническом застое желчи
- гидропическая дистрофия — водяночная, вакуольная. При вирусных гепатитах и оспе. Возможен некроз при гибели ядра клетки из-за вытеснения объединённой набухшей вакуоли.Исходом является фокальный или тотальный колликвационный некроз
- роговая дистрофия — избыточное образование рогового вещества в многослойном плоском эпителии.
К врождённым паренхиматозным дистрофиям относят:
- синдром мальабсорбции (недостаточное всасывание аминокислот в кишечнике),
- наследственная цистинурия — нарушение реабсорбции цистина в канальцах почек,
- фенилкетонурия